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什么是小脑性共济失调?


8404 人阅读  日期:2011-12-21 11:16:58  作者/来源:百科名片


什么是小脑性共济失调?

人体的正常运动,是在大脑皮质运动区,皮质的基底核,前庭迷路系统,深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调,称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生障碍,称为共济失调。

病因:共济失调是什么原因引起的?

(一)小脑性共济失调

1、小脑蚓部损害 常见于小脑蚓部肿瘤,儿童以髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤,成人以转移瘤多见。

2、小脑半球损害 常见于肿瘤、转移瘤。结核瘤或脓肿及血管病等。

3、全小脑共济失调 常见于小脑变性及萎缩等。

(二)深感觉障碍性共济失调

1、周围神经病变 常见于多发性神经炎,铅、砷、汞中毒,酒精中毒,代谢性疾病等。

2、后根病变 常见于转移瘤。

3、后索病变 常见于脊髓癣联合变性。酒精中毒、脊髓压迫症等。

4、丘脑病变 常见于脑血管病。

5、顶叶病变 常见于脑血管病力瘤。

(三)大脑性共济失调

常见于大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、肮脏体部等部位的脑血管病,肿瘤,炎症,外伤,变性性疾病等。

(四)前庭性共济失调

常见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。

诊断:共济失调应该做哪些检查?

一、病史

1、起病急缓及病程,一般急性起病的共济失调并且呈发作性,以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。起病较急,短时间内恶化者,经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。起病较急,并且迅速恶化者,有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出血多见。酒精中毒及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。

2、年龄与家族史 儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调、多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞症等。青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等。中老年多见于小脑萎缩、椎一基底动脉供血不足、小脑出血、脑血管病等。共济失调部分有遗传因素如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症。遗传性共济失调多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。

二、体格检查

1、指鼻试验 共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一,误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时,睁眼共济运动无障碍,但闭眼时则出现明显的共济失调。

2、跟膝胫试验 小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤,下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时,患者的足跟常寻不到膝盖,下移时摇摆不定。

3、快速轮替试验 小脑损害时动作笨拙,节律不均。

4、反跳试验 小脑病变时.患者常导致动作过度而捶击自己。

5、过指试验 前庭性共济失调时,上肢下降时偏向迷路有病变的一侧;感觉性共济失调时,闭眼时常寻不到检查者的手指。

6、趾-指试验 患者仰卧,上举大脚趾来触及伸出的手指。

7、起坐试验 小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲,双下肢抬起,称联合屈曲征。

三、辅助检查

1、小脑性共济失调 应检查脑CT或MRI,以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。

2、深感觉障碍性共济失调 如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位;如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI,脑脊液检查,或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。

3、大脑性共济失调 应检查脑CT或MRI、脑电图等。

4、前庭性共济失调 可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。

鉴别诊断:共济失调的原因如何相互鉴别?

(一)少年脊髓型遗传性共济失调症

为最常见的一类遗传性共济失调,通常呈常染色体隐性遗传,早年起病常伴骨骼畸形。临床表现:青年期发病,缓慢发展,最早症状步态不稳,步态蹒跚,站立时身体摇晃,醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低,膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙,意向性震颤,出现小脑性构音困难,说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。神经系统检查发现:①肢体共济失调以下肢为主,行走和站立明显。②多数患者有眼球震颤,水平眼球震颤多见,但垂直性、旋转性均可见到,通常向外侧凝视时最明显。③肢体肌张力减低,下肢明显,当锥体束受损出现病理反射。④感觉障碍不明显,震颤觉可受影响。⑤少数患者可有原发性视神经萎缩。辅助检查:①X线平片多有足和脊柱的畸形。②可有心电图的改变如 T波倒置,传导阻滞或QRS波异常。

(二)遗传性痉挛性共济失调

又称遗传性小脑性共济失调。通常呈常染色体显性遗传,多数在成年起病,伴有肌张力增高和健反射亢进。临床表现:首先出现缓慢进展的步态不稳,易跌倒,可呈蹒跚步态或合并痉挛步态。以后上肢也受影响,出现双手笨拙及意向性震颤以致不能完成精细动作,构音障碍,讲话可出现暴发性语言。下肢出现锥体束征,如肌张力增高,股反射亢进及病理反射。不少患者伴有视神经萎缩、视网膜变性、眼外肌活动障碍、眼睑下垂。眼球震颤可能很迟才出现,无骨骼畸形。辅助检查:①CT及MRI扫描:小脑和脑干萎缩。②气脑造影:见蛛网膜下腔及小脑幕下气体增多,提示小脑及脑干萎缩。

(三)遗传性痉挛性截瘫

本病是遗传性共济失调较多类型,属常染色体显性遗传。临床表现:最早为两腿僵硬不灵活,下肢肌强直和踝关节背曲肌的无力而出现剪刀步态。因髓关节屈肌的无力和痉挛,病孩感到上楼困难,检查可发现两下肢肌张力高,肌力减弱,膝踝反射亢进,病理反射阳性,无感觉障碍。发病缓慢进展,以后上肢也受影响,出现较轻的锥体柬征。累及延髓时出现痉挛性构音障碍,吞咽困难和强哭强笑。晚期可有括约肌功能发生轻度障碍。可有原发性视神经萎缩和视网膜色素变性。

(四)共济失调毛细血管扩张症

本病是累及神经、血管、皮肤、网状内皮系统、内分泌等的原发性免疫缺陷病。属常染色体隐性遗传。临床表现:患儿步态摇晃明显,两腿分得很宽。继而上肢出现意向性震颤。与少年脊髓型遗传共济失调不同处为无感觉障碍,闭目难立征阴性。多数患儿伴有手足徐动症,随年龄增大,锥体外系多动症可变的更为明显。眼球主动的向两侧同向运动慢而断续,常伴有眨眼和头的摆动,运动终止时出现眼球震颤,有小脑构音障碍。至青春期后,多数患者出现脊髓受损症状,深感觉消失,病理征阳性。毛细血管扩张症发生于球结膜暴露部位,随年龄增长而累及全部结膜、眼睑、鼻梁和两颊产耳、颈项、肘窝和腋窝等。皮肤和毛发的早发性改变明显。婴儿期的皮下脂肪很早消失,面部皮肤常萎缩而紧贴面骨。可伴有慢性脂溢性皮炎、点状色素沉着和色素减退,反复的呼吸系统感染为本病突出症状之一。鼻炎后鼻窦炎、慢性气管炎、肺炎,较长时间可引起肺部广泛纤维化,发生杵状指和肺功能不全等。病儿几乎均有性功能发育障碍,通常不出现第二性征。大约有3/4的患者呈侏儒症。X线片常可发现全部副鼻窦炎及慢性支气管炎和肺炎的表现,有时可见到恶性淋巴瘤引起纵隔阴影增宽。心电图多数正常,血清中免疫球蛋白IgA和IgE的选择性缺乏,周围血液中淋巴细胞减少。甲胎蛋白明显升高,反应肝脏发育不良。染色体检查异常。

(五)橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)

本病分为遗传性与散发病例两类,临床有多种类型,Meniel型是遗传性中最常见也是最典型者。本病呈常染色体显性和隐性遗传,以前者较多。临床表现为中年起病的遗传性共济失调。开始为小脑性行走困难,以后影响上肢并出现构音障碍。有时可出现头和躯干的静止性震颤。通常无眼球震颤,肌力和反射正常,有意向性震颤,辨距不良。有不自主运动如舞蹈动作、手足徐动、震颤麻痹综合征。部分患者出现核上性或核性眼肌麻痹,视神经萎缩,视网膜色素变性,眼球震颤较少见,有病理反射,深感觉障碍,尿失禁。少数出现痴呆。气脑造影和CT或MRI扫描可见小脑和脑干萎缩。脑干诱发电位也有助于诊断。

(六)小脑橄榄萎缩

本病又称原发性小脑实质变性,属常染色体显性遗传,有少数患者是常染色体隐性遗传。临床表现初期步态不稳,走路蹒跚,两足分开。以后影响手的精细动作,字迹变坏,讲话口吃,或有吟诗状语言。肌张力低,意向性震颤,指鼻跟膝胫试验不准。部分病例后期出现眼球震颤。膀胱括约肌障碍也较常见,少数患者智能减退,视力正常,无感觉障碍。气脑造影、CT或MRI可见到蚓状沟加宽而第四脑室正常。

(七)肌阵挛性小脑协调障碍

为常染色体隐性遗传。也称"齿状核红核萎缩"。临床表现肌阵挛、小脑功能障碍、伴有或不伴有癫痫大发作。开始可为一个肢体的定向性震颤,构音障碍,辨距不良,轮替运动不能。肢体共济失调较躯干共济失调明显。上肢较下肢重,严重者两手向前伸直时呈扑翼样震颤。

(八)遗传性共济失调一白内障一侏儒一智力缺陷综合征

是一种少见的遗传病。多为常染色体隐性遗传。临床表现出生后或婴儿期出现症状者称幼儿型,成年人发病者称成人型、本病有三种特征性症状是白内障、小脑共济失调、智能发育不全。白内障均为双侧性。小脑功能障碍表现为构音障碍,躯干及肢体共济失调,眼球震颤,肌张力低。年龄大些患儿常有锥体束征阳性。性功能发育迟缓、足外翻、脊柱后侧凸,指(趾)畸形等。

小脑性共济失调

小脑性共济失调由于小脑某种原因的损伤,将使受害者的肌紧张减退和随意运动的协调性紊乱,称为小脑性共济失调。

目录

简介

日常表现

病变原因躯干共济失调

四肢协调性共济失调

全小脑共济失调

其他

简介

人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型:①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调。小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状,几乎100%的IAs患者有共济失调的表现。

日常表现

小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到:“走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒”。随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床。

病变原因

小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的:

躯干共济失调

躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明显,眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型,共济失调毛细血管扩张症等。

四肢协调性共济失调

四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调),主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害;

全小脑共济失调

全小脑性共济失调,病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维,临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调。可见于ADCAI型等。

其他

另外,IAs有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害,而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时,共济失调症状更明显,行走时常常低头视脚下路面,不敢正视前方,夜间行路更困难,洗脸时身体易向脸盆方向倾倒,Romberg征闭眼时更明显不稳,常伴有深感觉(位置觉、震动觉)减低或丧失。可见于Friedreich共济失调,Refsum综合征、后柱型共济失调、Roussy-Levy共济失调等。

小脑性共济失调患者的康复锻炼措施有哪些?

1)改善坐位的姿势稳定

①患者坐在低的治疗床上,背部不支持,足平放地板上,手扶前方桌上,让他伸展脊柱、前倾骨盆,同时尝试用视固定使头在空间定向。一旦能正确完成,治疗师通过对他的肩、骨盆、膝和踝(关键点)的分别压缩帮助他了解其身体部位和位置,增加本题感觉的输入。

②在①的位置上,练习向各个方向转移体重,练习骨盆的运动,进而让他抬起一手并探取物品。但仍要保持躯干稳定、骨盆前倾和脊柱伸直状态(坐位Ⅰ级平衡)。

③一旦患者能不用支持地稳坐片刻,就轻轻地推或拉他,使他的重心轻微地移位,以激发他的自动态平衡反应(坐位Ⅱ级平衡)。

④一旦患者能使双上肢游离地进行其他活动,就要让上肢在空间不同的地方定位、控住和交替轻拍,促进他对肩胛带的控制。

⑤让患者坐在一个高度与椅子相近,并由治疗师稳定住的体操球上,双上肢支撑在前方小桌上,在保持骨盆前倾和脊柱伸直的情况下,利用球的灵活性练习向各个方向转移体重(坐位Ⅲ级平衡)。

2)改善站和走时的稳定 小脑型共济失调患者站和走时的主要问题有:骨盆在双下肢上不稳定;在适当地伸髋站着时平衡有困难,原因是他们倾向于轻屈髋、屈膝、躯干前倾而使体重后倾地站着;步行时由于骨盆侧向不稳定,为免跌到而加宽步行的支承面积。

对这类患者,整个站立期必须在适当的位置和排列上对髋伸肌和外展肌的控制,伸髋时他必须感知骨盆在站直的双下肢上运动。

3)改善协调:可进行Krenkel体操。

4)辅助器具的应用。

那么共济失调该如何有效治疗呢?

20世纪60年代,干细胞被发现,而干细胞移植治疗疾病的应用使得其被人类重视。干细胞是人体中最特殊的一种,主要是由于干细胞是一种未完全分化的细胞,在一定条件下可以分化成各种健康的器官细胞。

专家表示,治疗共济失调目前最有效的治疗方法是干细胞移植疗法,干细胞治疗是指将功能和结构正常的细胞当作“药物”输入共济失调患者的体内,用以修复受损的组织细胞和器官,达到控制疾病和治愈的目的。

专家指出:干细胞移植技术是目前国际上的最先进,最尖端的医疗技术,干细胞能再造一种全新的、正常的甚至更年轻的细胞、组织或器官,干细胞治疗共济失调,值得尝试。干细胞疗法为共济失调的治疗提供有效的治疗途径,为共济失调患者开启健康的大门。

干细胞移植治疗特点

1、安全、无毒性或无免疫排斥反应

干细胞是一种万能细胞,可在条件允许的情况下分化成损伤组织细胞,因而不存在毒性或排斥反应。

2、效果显著

干细胞移植入患处,能够通过对蛋白质等成分的辨别分化出相应的细胞,进而起到修复引起病变的损伤处组织的效果,最终达到治疗疾病的效果。

3、手术风险小

干细胞移植治疗主要通过注射,因此不需要开刀、创伤小、恢复快,手术风险小。

4、治疗范围广泛

因为干细胞是一种未分化未成熟的细胞,其细胞表面的抗原表达很微弱,患者自身的免疫系统对这种未分化细胞的识别能力很低,无法判断它们的属性,从而避免了器官移植引起的免疫排斥反应及过敏反应等,从而可以治疗大多数疾病。

5、干细胞是最好的免疫治疗和基因治疗载体;

干细胞移植治疗共济失调——“对症下药”

针对共济失调的干细胞移植治疗,是利用干细胞的高度增殖和多向分化潜能,将干细胞输入患部,在脑部微环境调解下,定向分化为神经元细胞、星形胶质细胞及少突胶质细胞等神经相关细胞,补充损伤退变的脑部神经细胞,逆转脑神经损伤过程,恢复脑部的正常功能,改善脑认知功能障碍和各种减退的功能,为共济失调患者的康复提供了保障,改善了脑萎缩患者的生活质量。

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2013-6-11 15:27:13 网友
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