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遗传性小脑共济失调


1477 人阅读  日期:2012-11-9 10:54:18  作者/来源:百科ROBOT


概述:   

遗传性小脑共济失调(神经内科)是所有报道的共济失调中最多的一种。发病机理未明,病变主要累及小脑,但脊髓及颅神经也可部分受累。遗传方式为常染色体显性遗传,男女发病率无明显差异。   

症状表现:   

1.多在30-60岁起病,少数在少年期或70岁时发病。有常染色体显性遗传的家族史,常以共济失调步态为首发症状,行走不稳,易跌倒。此后可逐渐出现双上肢共济失调;

2.部分病例可有吞咽困难、失音、言语障碍、情绪不稳、智慧衰退等,也可有复视、眼球活动障碍等。

3.双下肢无力,肌张力增高,腱反射亢进或减退,可有病理反射阳性。

4.无弓形足及心脏异常。   

诊断依据:   

1.发病年龄较迟,有常染色体显性遗传的家族史。

2.进行性加重的共济失调,步态为醉酒样。

3.无心脏异常及弓形足,骨骼X线照片常正常。

4.排除其他类型的共济失调,排除脑瘫和运动神经元疾病及癌性小脑共济失调。   

治疗:   

治疗原则

1.对症及支持疗法;

2.针灸及康复治疗。   

用药原则 用药框限内的药物只能缓解或减轻症状,有条件时可选用神经生长因子或细胞生长肽肌注及营养药物以增强体质、提高身体抵抗力。   

预防常识:   

遗传性小脑共济失调是一遗传病,目前没有特效的治疗方法,因此应将重点放在预防上。避免近亲结婚,做好婚前检查,有本病家族史者尽量不结婚或结婚后不要生育;病程中应加强体育锻炼,防止过早卧床而致残废,本病发展缓慢,早期常不危及生命。目前可肌注神经生长因子或细胞生长肽,有一定疗效。

遗传性共济失调治疗前的注意事项?

应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。本病发展缓慢,如无严重的的心肺并发症,多数不影响寿命。少数患者卧床不起而残废。

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体针(一)取穴

主穴:分2组。1、百会、后顶、风府、巨骨、曲池、小海、外关、鱼际、犊鼻、阳陵泉、委中、足三里、三阴交;2、百会、脑户、大椎、风池、肩Yu、肩贞、肩髎、曲泽、足三里、委阳、太溪、昆仑、太冲。

(二)治法

上述二组穴位交替使用。令患者取坐位,以1.5寸毫针,针体与皮肤呈30度角,针尖沿着皮下浅表层刺入穴位,不提插捻转,医者以针下有松软感为宜。若病人有酸胀感,说明进针过深,重新调整。留针30分钟,隔日1次,10次为一疗程,疗程间隔5天。一般治疗5个疗程以上。

(三)疗效评价

以上法共治30例,结果,显效9例,有效19例,无效2例,总有效率为93.0%[2]。

综合法

(一)取穴

主穴:分2组。1、平衡区、运动区;2、肩髃 、曲池、足三里、环跳。

配穴:分2组。1、视区、晕听区、足运感区;2、手三里、合谷、肾俞、髀关、阳陵泉、太冲、昆仑。

(二)治法

采用第一组头针穴加第二组体针穴,以主穴为主,酌加配穴,可依据病人情况,或用头针加针灸,或用头针加穴位注射。

头针刺法,一般单侧有病取健侧,双侧有病取双侧,针刺至规定深度后,快速捻转(180~200次/分)3次,第1次捻转3分钟,休息5分钟后再捻转3分钟,再休息5分钟后,再捻转5分钟,最后1次捻5分钟即可起针。每日1次。

穴位注射法:药液:乙酰谷酰胺注射液100mg与川芎嗪注射液2ml。混合后注入所选体穴,每穴注入0.2~0.3ml,每次上下肢各选3~4个穴位。隔日1次。

温针法:取28号1.5~2寸毫针,进针得气后,采用捻转或提插补法,留针15分钟,在留针过程中,在针柄上可置黄豆大艾团点燃,每次灸6壮。温针法为隔日1次。

上述方法头针可每日使用,穴位注射和温针可交叉或单独配合应用。

头针

(一)取穴

主穴:平衡区、感觉区、语言Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区。

配穴:额顶带(前1/4和后1/4)、顶颞带、顶枕带。

额顶带位置:神庭至百会穴左右各旁开半寸处的一寸宽带,将全带由前至后分为4等份。

顶颞带位置:前顶穴至头维穴,向前后各旁开半寸的条带。

顶枕带位置:自百会穴至脑户穴连线左右各旁开半寸的一寸条带。

(二)治法

可先用主穴,如效不显,则改配穴。主穴以28号1.5~2寸毫针沿皮快速刺入1~1.5寸,用200次/分的频率进行快速捻转,持续5分钟,间隔10分钟再捻转5分钟,重复3次出针。配穴:额顶带前1/4由上向下刺,额顶带后1/4由前向后刺,顶颞带应用4根毫针由上向下接连透刺,而第1针须与额顶带后1/4针行交叉刺,每根毫针中间间隔1寸。采用轻而慢插针,快速而有力的抽气法,并行快速捻转1分钟,留针15分钟,期间可行针3次。上述方法每日针1次,10次为一疗程。疗程间隔7天。

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(一)治疗

1.Friedreich型共济失调目前无特效治疗,轻症病人可用支持疗法和功能训练,矫形手术如肌腱切断术可纠正足部畸形。抗感染治疗的进展使感染已不常见。

2.脊髓小脑共济失调亦无特异性治疗,对症治疗可缓解症状。

(1)左旋多巴可缓解强直等锥体外系症状,毒扁豆碱或胞磷胆碱(胞二磷胆碱)促进乙酰胆碱合成;巴氯芬(氯苯胺丁酸)可减轻痉挛,金刚烷胺可改善共济失调,共济失调伴肌阵挛首选氯硝西泮;三磷腺苷(ATP)、辅酶A、肌苷和维生素B族等神经营养药可以试用。

(2)手术治疗:可行视丘毁损术。

(3)康复训练、物理治疗及辅助行走器械可能有所裨益。

(二)预后

1.心肌病变为Friedreich型共济失调较常见的死因。患者可在出现症状5年内不能独立行走,10~20年内卧床不起,有症状平均患病期约25年,平均死亡年龄约35岁。

2.脊髓小脑共济失调亦通常起病后10~20年不能行走。常死于并发症。

“小脑共济失调”。这是一种神经系统变性病,由于小脑萎缩导致平衡功能障碍,行动困难。这一疾病的治疗确实很困难,目前还没有什么特效药,我们的治疗方法主要是试用一些药物结合体疗。氨基酸注射、丁螺环酮(一种抗焦虑药物)口服等使部分病人的症状有一定的改善。同时体疗(姿势、平衡、行走训练)也是很重要的辅助手段。杂技演员通过艰苦训练能在钢丝上行走自如,说明人的平衡功能是可以锻炼的,正确的体疗对改善功能,提高生活质量有一定的疗效。当然,这些方法主要是用以改善症状的,而且疗效因人而异,更有效的方法目前还在探索中。

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